Síndrome Klippel Trenaunay

Descripto por primera vez por los médicos franceses Klippel y Trenaunay en 1900, es un raro y complejo síndrome vascular, óseo y de tejidos blandos con características muy específicas.

Cuáles son estas características típicas?

Las características principales del Síndrome de Klippel Trenaunay incluyen una tríada de síntomas: hipertrofia ósea y de tejidos (alargamiento) parcial o total de algún miembro -por lo general en forma unilateral, es decir afectando un solo lado del cuerpo; várices (predominantemente afectando las extremidades inferiores); así como malformaciones capilares conocidas como «nevus» o angiomas de color rojo vino tinto (Port-Wine Stein).

Cuáles son las causas del SKT?

Existe cierta controversia con respecto a las causas de este síndrome, y aunque la investigación clínica y nuestro conocimiento sobre el mismo continúa en expansión, se sabe que es un fenómeno congénito esporádico.

La alteración vascular resulta de una malformación congénita local, respondiendo a una multicausalidad a partir de la conformación embrionaria diferencial.

El grado de desarrollo del síndrome puede variar considerablemente de un paciente a otro: algunos pueden presentar síntomas leves, mientras que otros pueden presentar hallazgos cínicos significativos. Puede haber leves discrepancias en el largo de algún miembro en algunos pacientes, mientras que en otros puede haber un miembro mucho más largo y grande que el otro, con la consecuente limitación de las rutinas cotiadanas de ese paciente.

Cuándo aparece el Síndrome de Klippel Trenaunay?

Los síntomas de este síndrome suelen estar presentes en su mayoría al nacer, aunque en algunos casos, algunos signos pueden aparecer o acrecentarse con el tiempo.

Cuáles son los síntomas más comunes de este síndrome?

Dependiendo del grado y tipo de desarrollo, puede haber distinta sintomatología.

Sin embargo, algunos de los signos pueden ser:

– Nevus pigmentarios o angiomas de color rojizo
– Várices desde la infancia, de diferentes tamaños
– Aumento de tamaño de uno o varios miembros (unilateralmente), deformidades óseas y de tejidos blandos
– Úlceras en miembros inferiores, con cuadros de insuficiencia venosa en diferentes grados
– Aumento de la temperatura de la piel
– Dolor, fatiga y ardor del miembro involucrado
– Celulitis (infecciones de la piel)
– Hemorragias
– Trombosis y/o embolias

Cómo se diagnostica este síndrome en Clínica Simkin?

En primer lugar, observando la sintomatología típica y efectuando distintos exámenes complementarios, entre ellos: fluxometrías con efecto doppler, oximetrías de las várices, medidas radiológicas de los huesos, arteriocentellografías, flebografías isotrópicas, flebografías dinámicas y digitales, arteriografías digitales, RMN con contraste y rotatorias.

Cuáles son los tratamientos?

Dependiendo del grado y tipo de desarrollo del síndrome en cada paciente, los tratamientos son totalmente personalizados, no pudiendo generalizarse en ningún caso. De todas maneras, podemos incluir en los tratamientos que se realizan para la corrección de las distintas patologías de este síndrome:

– Tratamiento de los nevus con láser o IPL(Intensa Luz Pulsada)
– Tratamiento de los angiomas superficiales con IPL, AFT (Advanced Fluorent Technology), Láser Nd Yag 1064
– Tratamiento de várices clásico. Fleboextracción (microcirugía de Muller, láser endoluminal, técnica Foam, radiofrecuencia endoluminal)
– Tratamiento de la insuficiencia venosa crónica clásica con fleboextracción.
– Tratamiento de la hipertrofia ósea. Arresto epifisiario.
– Tratamiento de las fístulas arteriovenosas con cirugía convencional, colocación de stents, esqueletización segmentaria.